骨折手术在医院再平常不过，但“线粒体肌病”却是一种罕见病，就连从事临床工作数十年的医生也很少见过。2月26日下午，山东大学第二医院成功为一例13岁线粒体肌病患者进行了骨折手术治疗。

儿外科专家王若义为小德（化名）实施骨折手术

患者小德（化名）今年13岁，家住菏泽定陶。今年春节，在家玩耍时不小心造成骨折，随后送至当地医院。由于患有线粒体肌病，当地医院建议转至上级医院进行治疗。在家人的陪伴下，小德来到山东大学第二医院接受治疗。

线粒体肌病作为一种代谢性疾病，自身能量产生比较少，导致肌肉和神经能量供应不足。“工作23年来，极少碰见这种病，由于线粒体肌病导致自身营养不良，小德目前的发育水平只相当于7岁左右，线粒体肌病的出现给整台手术带来了巨大挑战，尤其是麻醉工作”，山东大学第二医院麻醉二科主任医师冯颢介绍，“线粒体肌病不建议采用全身麻醉，鉴于是下肢手术，经过多次讨论，我们决定采取下半身麻醉。”

麻醉二科主任医师冯颢进行硬膜外麻醉

“患者还有个特殊情况，在紧张或者激动情况下，容易引起抽搐，这些因素无疑给整台手术麻醉工作增加了不少难点、困难。手术采取硬膜外麻醉，麻醉镇痛效果完美，让患者感觉不到一点疼痛感，从而保证整体手术的顺利开展。”冯颢说道。

局部麻醉，这就意味着小德要在意识清醒下接受手术，加之年龄较小，一旦术中出现哭闹，将加大能量消耗，造成供应不足，可能会引起呼吸困难等情况。为了分散患者注意力，儿外科护士张慧全程变着花样陪小德玩，播放动画片、画画，还就地取材，用一次性手套为小德变出各种小动物。

儿外科护士张慧全程陪护小德

小德的主刀医师王若义介绍，由于患者患有这种罕见病，为了避免术中出现意外情况，在保证手术安全和质量的前提下，40分钟顺利完成了整台手术。目前，小德术后身体情况良好。

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   线粒体肌病是指线粒体在能量代谢过程中必需的酶、酶系或载体的先天性缺陷或活性降低，致有氧代谢过程中线粒体不能充分利用底物或底物不能进入线粒体内导致氧化磷酸化发生障碍，三磷酸腺苷(ATP)生成不足，最终细胞因得不到足够的能量而功能衰竭。所以，ATP阈值较高的组织，如神经系统、骨骼肌、心肌、视网膜、胰岛等最易受累而表现出相应的症状及体征。

    {文：张静 图：李雅南  编辑：宣传统战部}