近日，山东大学第二医院儿外科为2岁女孩小美（化名）顺利完成机器人辅助半椎体切除、脊柱侧弯矫形术，小美成为国内最小的骨科机器人手术患者。

据了解，小美因脊柱侧弯入院，完善相关辅助检查，诊断为脊柱侧弯、T9半椎体、T2/3椎间隙左侧半椎体、S1隐裂。该科室讨论后决定为其行机器人辅助半椎体切除、脊柱侧弯矫形术。该手术由儿外科副主任医师王若义团队完成，下段采用传统手术方式，上段应用机器人辅助，既展示了医师们游刃有余的技术，又验证了机器人在脊柱手术中的精确度及应用价值。

先天性脊柱侧弯(congenital scoliosis，CS)在新生儿中的发病率约为0.5‰—1.0‰，呈偶发性。然而，多椎体畸形病人的未来兄弟姐妹患先天性脊柱畸形的风险为5% --10%。先天性脊柱畸形其病因较复杂，到目前为止尚不确定，因此，无法预防。易感基因及多基因的缺陷，比如母孕期接触一氧化碳及胎盘缺氧、糖尿病、服用抗癫痫药物、持续高热状态等，均可通过不同的环节诱导或者促进椎体病变的发生和进展。此外，该病是一个动态过程，其发生和进展遵循Hueter-Volkmann 定律，即骨骺所受压力增加，生长就会受到抑制，骨骺所受压力减小，生长就会加速，随着侧弯弧度的形成，椎体骺板凹侧受的压力将明显高于凸侧，凹凸两侧生长速度不同，使病情进展成一个恶性循环。由于脊柱发育和脊髓发育在时间上的高度相关性，因此先天性脊柱畸形患儿约有35.0% --51.6%常合并有脊髓神经发育异常，使先天性脊柱畸形矫正神经损伤风险大大增加。

目前，胎儿脊柱超声及胎儿MRI在先天性脊柱脊髓发育异常的诊断价值已得到充分证实，再结合产前筛查及基因检测技术，先天性脊柱畸形在胎儿期即可诊断，对选择终止妊娠或产后早期治疗尤为重要。出生后，先天性脊柱畸形的诊断主要靠临床表现及相关影像学检查，早期临床表现主要为双肩不等高、背部骨性凸起等，影像学检查包括全脊柱正侧位X线片、CT、MRI、超声等。全脊柱正侧位X线可明确脊柱畸形的类型、位置、程度以及测量畸形的 Cobb角。全脊柱左右 Bending 像可以评估脊柱活动度及脊柱侧弯的代偿能力等。CT三维重建技术在观察脊柱畸形情况时更加清晰直观，可以评估手术复杂程度，可测量椎体发育程度及椎弓根的有关数据，为手术方案的制定及术中置钉提供可靠的依据。MRI检查可排除有无合并脊髓神经系统及泌尿系统畸形。婴幼儿脊柱超声检查也可诊断先天性脊柱畸形，这种方式可以避免及减少射线。先天性脊柱畸形常合并其他畸形包括神经系统畸形、泌尿生殖系统畸形、消化系统畸形、心脏及胸廓肋骨畸形。因此，对于CS患儿，在术前需完善各项辅助检查，进一步明确有无其他系统畸形，对手术风险进行综合评估。

 先天性脊柱畸形可分为以下3种类型。椎体形成障碍，包括半椎体、蝴蝶椎、楔形椎等称为Ⅰ型；椎体分节不良，包括块状椎、阻滞椎、骨桥等称为Ⅱ型；混合型，即一侧椎体分节障碍合并对侧椎体形成障碍被称为Ⅲ型。其中椎体形成障碍和分节不良约占总体的80%，而混合型约占20%。半椎体是先天性脊柱畸形中最常见的类型，约占46%，根据半椎体是否与上下邻近椎体融合，又可将半椎体分为完全分节半椎体(65%)、部分分节半椎体(22%)和未分节半椎体(12%)3种类型。通常Ⅲ型脊柱畸形进展最快，其次为Ⅰ型，而阻滞椎(双侧分节障碍)不含生长板，进展最慢。

 半椎体导致的脊柱畸形的严重程度及进展速度临床难以预测，与半椎体的类型、发生部位、患儿的年龄及患儿治疗时间有关。半椎体畸形尤其是完全分节半椎体导致的脊柱侧凸保守治疗效果较差，早期诊断和手术治疗可避免严重的继发畸形，减少融合固定节段，保留更多的脊柱活动度，提高患儿生活质量。通过治疗，可矫正脊柱畸形、避免侧弯进展，维持脊柱和胸廓的正常发育，并保持脊柱功能。

目前，临床上常见的治疗包括非手术治疗和手术治疗。非手术治疗主要包括定期观察、支具和石膏矫正。对于进展快的或严重的先天性脊柱畸形，应尽早手术治疗。非手术治疗只能起到延缓畸形进展的作用，不能完全矫正畸形，被认为是一种推迟手术时间的策略。先天性脊柱畸形的手术治疗应在早期进行(10 岁以前)，可改善躯干外观，阻止畸形进展，同时维持脊柱平衡，并最大限度地发挥脊柱生长潜力。手术方式包括原位后路脊柱融合术、凸侧骨骺阻滞术、半椎体切除术、脊柱融合术、脊柱非融合术等，手术过程中必须对患儿的体感诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)进行监测，必要时还需进行术中唤醒实验。

值得注意的是，明确诊断后，应该早期手术，不应放任侧弯发展加重、脊柱僵硬、脊柱旋转严重压迫心肺功能发育，错失手术良机。

随着先天性脊柱畸形的早期诊断水平的逐渐提高，特别是四维超声及胎儿MRI检查的使用，为早期诊断及治疗提供可靠的基础，因此，先天性脊柱畸形患儿应早诊断、早治疗，以手术治疗为主、保守治疗为辅。患儿10岁以前进行手术治疗能得到良好的矫形效果。后路半椎体切除 + 椎弓根螺钉内固定是治疗先天性脊柱畸形最主要手术方式，后路半椎体切除，也称为“蛋壳技术半椎体切除”，是通过半椎体的椎弓根从后路将半椎体刮除，其损伤小，手术时间短，并发症少，近期及远期矫形效果好。

{作者：王春田 来源：儿外科 编辑：宣传部/新闻中心}