近日，山东大学第二医院风湿免疫科等多学科联合诊治1例多器官受累的IgG4相关疾病患者。经有效治疗，患者康复、重返工作岗位。

患者孟某（化名）是一名53岁男性，2个月前因皮肤紫癜在外院诊断为“过敏性紫癜”，因蛋白尿诊断为“紫癜性肾炎”，此次因“胸闷乏力”来山大二院就诊。风湿免疫科团队详细询问病史全面体格检查，发现患者多系统受累伴有皮疹及不明原因的发热，考虑自身免疫病。完善免疫相关检测显示血清IgG4 13.20g/L，提示IgG4相关疾病,进一步检查发现肾脏、垂体、甲状腺、胰腺、肺、肝、皮肤多个系统受累。结合24h尿蛋白定量0.925g和双肾肿大并实质增厚，联系肾内科协助行肾活检穿刺，病理免疫组化示IgG4⁺浆细胞/IgG⁺浆细胞比约50%,IgG4+浆细胞数/HP≥10，确诊为IgG4相关疾病伴有IgG4相关肾病、垂体炎、Riedel甲状腺炎、自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性间质性肺炎、IgG4相关肝病、IgG4相关性皮肤病，内分泌科、神经内科、消化内科、肝胆外科、呼吸与危重症医学科、皮肤科、泌尿外科等多学科协作评估受累脏器结构和功能状态后，给予糖皮质激素及免疫抑制剂、甲状腺激素治疗后，患者症状缓解，恢复正常工作生活。

据悉，IgG4相关性疾病（IgG4RD）于2010年被正式命名，是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，似肿瘤而非肿瘤，可累及多个脏器。临床表现为1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成，血清IgG4升高，组织病理学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化，组织中浸润的IgG4⁺浆细胞/IgG⁺浆细胞比值>40%，且每高倍镜视野下IgG4⁺浆细胞>10个。2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。山大二院风湿免疫科成立以来诊治多例该病，体现了风湿免疫科团队在疑难病和罕见病诊治方面较高的诊治水平，也彰显了医院多学科诊疗的优势。

{作者：郝学喜 审稿：王迎雪 来源：风湿免疫科 编辑：宣传部/新闻中心}