新华网山东频道11月20日电（和树玲 王厚江）“现在已经有20多天体温比较稳定了，血清铁蛋白也从100,000降到了600多，医生说再过几天他就可以出院了。”11月19日，几个月来始终愁眉紧锁的贾晓丽终于松了口气。3个月前，她16岁的儿子王子洋突发高热，并带有全身酸痛和皮疹，跑了多家医院，始终没找到发热原因，病情反反复复。直到1个月前在山东大学第二医院血液科，王子洋被诊断为“巨噬细胞活化综合征”，对症治疗后病情才有了好转。
反复高烧 铁蛋白指标严重超标
王子洋是山东省一名在校高二学生，8月中旬的一天，打完篮球后他习惯性地喝了一瓶冰镇矿泉水。没想到第二天就开始发烧，并且全身酸痛，大腿上还起了皮疹。起初家人以为是感冒，带他去诊所看，医生给开了退烧、消炎药，但输了两天液后病情并没有缓解。随后家人又带他从当地县医院转诊至济南一家医院，先后在医院住了将近一个月，病情非但没有好转，反而有持续加重的趋势。
“始终是烧了退，退了烧，体温最高到过42℃，一直没有找到发热的原因。后来按肺炎、胆囊炎治疗，消炎、退烧的药用了不少，也没见好转。”回顾儿子发病的经历，贾晓丽始终搞不明白，一个发烧怎么就治不好了？直到9月中旬，在山东大学第二医院王子洋被确诊所患为“巨噬细胞活化综合征”。
“这是一种儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，临床主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、严重肝功能损害、凝血障碍及神经系统受累等多脏器病变。”山东大学第二医院血液科主任郑成云介绍说，该病可突然急性发病，进展迅速，死亡率极高。
据介绍，王子洋入院时仍旧高热不退，同时伴有肺部感染和胆囊炎，多种抗生素均不起效果。根据以往的经验和多次会诊，山东大学第二医院血液科医生为王子洋做了血清铁蛋白检测，结果发现他体内血清铁蛋白高达100，000ng/ml（正常标准：23-336ng/ml）。“血清铁蛋白超过10，000 ng/ml，是巨噬细胞活化综合征的重要指标之一，指标越高说明体内巨噬细胞活化程度越高，病情越严重。”郑成云说，虽然之前他接触过不少类似患者，但血清铁蛋白指标超过100，000 ng/ml的，这是第一例。
多因素诱发 大多为病毒感染引起
在国际组织细胞协会，巨噬细胞活化综合征被归入噬血细胞增多症一类，是噬血细胞增多症发展的一个早期阶段。
“从临床研究看，噬血细胞增多症是一种严重的炎性反应疾病，并不是一个独立的疾病。”郑成云介绍说，自身免疫疾病、病毒感染以及肿瘤等都可诱发该病，其中以病毒感染诱发情况较多。主要发病机制为：外界病毒感染引起体内大量炎性细胞活化，其中包括巨噬细胞，这类细胞能够分泌大量的炎性因子，造成组织脏器损伤，最后导致患者因脏器功能衰竭而亡。
郑成云特别提到，近期就有科学家发现在埃博拉病人体内病毒血症的严重程度和炎性因子有密切关系，但还没有看到有病人是否有噬血细胞的报道。但根据以往SARS、HIV、禽流感等疾病发生和进展都与细胞因子风暴有关来推测，埃博拉也有可能与噬血细胞增多症有关。
根据临床诊断，16岁的王子洋所患是“成人still病伴巨噬细胞活化综合征”。其中的成人still病就是诱发巨噬细胞活化综合征的主要因素，是一种系统型起病的关节炎，属于自身免疫性疾病的一种。“这是一种比较少见的状况，临床上很容易被单纯当作感染来治疗，从而延误治疗。”郑成云说。
危险性大 临床诊断意识仍待提高
据介绍，过去由于认识不足，噬血细胞增多症的死亡率较高。最新的报道数据显示，目前患有噬血细胞增多症的患者如果能得到及时、有效诊治的，5年存活率在90%以上；最终也接受有效治疗但并不及时的，患者5年活率则在50-60%左右。
“及早诊断、及早治疗，是提升患者存活率的最有效方式。根据国际组织细胞协会确定诊治方案，噬血细胞增多症的最佳治疗时间是发病8周之内，否则将严重危机生命。”郑成云说，但因为存在多种干扰因素，加上噬血细胞增多症的主要临床表现是持续高热不退，很多医生对该病的诊断意识不强，极易被误诊为炎性感染进行治疗，从而错过最佳治疗时间。
根据多年的临床经验和研究，郑成云指出，如果患者持续高热，用各种抗生素都无效，临床医务人员应考虑噬血细胞增多症情况，完善相关检查，排查患者是否患有该病，“临床诊断意识不够，是目前该病漏诊的主要原因。”（为保护患者隐私，文中涉及患者及家属姓名均为化名）（完）
2014-11-20 14:06:46
