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【科室动态】儿内一科诊治一例MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征患儿

发布时间:2021-10-14 点击数:0



“前后不过2天时间,好好的孩子怎么就什么都看不见了?”近日,山东大学第二医院儿内一科神经专业成功诊治了一名MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征的患儿。经过对症治疗,患儿已康复出院。

该患儿为一名9岁的女童,因“头痛半月、加重伴视力下降2天”前来山大二院儿内一科治疗。儿内一科副主任郭庆辉、副主任医师李朝霞和眼科副主任医师刘景,详细询问病史,发现该患儿病前视力完全正常,2天内视力下降至仅有光感,进行体格检查和神经专科查体,考虑视神经炎,给予行头颅核磁共振检查显示半卵圆中心脱髓鞘改变,双侧视神经异常。根据头颅核磁共振提示脑内有脱髓鞘病变,科室立即给予患儿行腰椎穿刺脑脊液的检查,并送检自身免疫性脑炎抗体、中枢神经系统脱髓鞘抗体、寡克隆区带等检查,结果显示脑脊液抗NMDAR1:32(+),血Mog1:32(+),寡克隆区带(+),诊为MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征。科室给予人免疫球蛋白、甲强龙大剂量的冲击治疗,复查视力左眼可看见3米以外物体,右眼可看见1.5米以外物体,根据激素治疗大剂量冲击,缓慢性减量,小剂量维持的原则,目前患儿口服美卓乐治疗,定期复查。

MOG抗体病是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要症状包括视神经炎、脑干脑炎和脊髓炎等,本病易复发,部分遗留残疾。抗NMDAR抗体脑炎是一种与NMDA受体NR1亚基IgG抗体相关的自身免疫性脑炎,居于自身免疫性脑炎发病率的首位。MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征起病年龄3-25岁,儿童多于成人,通常有精神行为异常、认知功能障碍等抗NMDAR脑炎症状。治疗上,急性期需要人免疫球蛋白或/大剂量糖皮质激素冲击,恢复期维持口服激素治疗6-12个月,如果效果不好或出现复发,往往还需要免疫抑制剂,如利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或者血浆置换的治疗。神经免疫重叠综合症的诊断和治疗具一定的特殊性,会根据每一名患者的临床症状,兼顾短期效果和长期预后,采用个体化治疗。

该病的发病机制尚不明确,且发病形式多种多样,如果患儿突然出现抽搐、头痛、精神行为异常、认知功能障碍、视力突然下降、睡眠障碍、肢体运动或者感觉出现障碍等情况时一定要及时带患儿就诊,以免延误病情。

目前国内外有关抗NMDAR抗体和抗MOG抗体共存的临床报道极少,该神经免疫重叠综合症患儿的成功诊治展现了山东大学第二医院儿内一科神经专业在儿科疑难罕见病方面的整体诊断水平和综合救治实力,也彰显了医院多学科协作诊疗的优势。

{作者:武美艳 来源:儿内一科 编辑:宣传部/新闻中心}