近日，山东大学第二医院风湿免疫科联合多科室成功诊治一例疑难干燥综合征视神经脊髓炎谱系疾病患者，经过有效治疗，患者从卧床1年、神志异常、不能正常饮食、排便等情况，恢复到正常状态。

马大爷（化名）今年67岁，1年半前因腋下疼痛不适，在当地医院发现多处淋巴结肿大，此后，辗转多地多家医院检查病因未果。期间病情加重，出现乏力、行走不稳、反应迟钝等症状，其他医院按脑梗治疗无效。2024 年 11 月，患者病情恶化，卧床不起、神志淡漠、言语不清、无法进食，还出现尿潴留及血液系统异常，遂转至山东大学第二医院风湿免疫科求诊。

面对这一疑难病例，风湿免疫科医生团队开拓思路，从多角度剖析病情。全面检查后发现免疫学指标出现异常，但无风湿免疫病常见表现。为查明病因，遂进行唇腺活检发现唇腺存在淋巴细胞聚集成灶的免疫异常。经科室人员会诊，考虑极少见的放射学阴性免疫相关脑脊髓炎。

风湿免疫科常务副主任王迎雪、主治医师尹哲与患者家属充分沟通后，给予患者大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗，效果显著患者逐渐好转，该患者病情虽然不符合记录的诊断标准，但是可以明确诊断为干燥综合征相关视神经脊髓炎谱系疾病、免疫性血细胞减少、反应性淋巴结肿大。

患者好转出院后，在医生指导下继续用药治疗，近日患者返院复查，各项指标良好，已经恢复到正常状态。

干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，血清中可以存在自身抗体和高免疫球蛋白血症，临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多器官受累，该疾病的表现多样性，临床谱复杂，需要与感染性及肿瘤性疾病进行鉴别。

医生名片

王迎雪、主任医师，风湿免疫科常务副主任

擅长领域：风湿免疫专业常见病及疑难重症的诊治及抢救，尤其对风湿免疫病相关的血液系统疾病的诊治有丰富的临床经验。

门诊时间：周二全天

门诊地点：门诊2楼A区16诊室

尹哲、主治医师

擅长领域：从事血液/风湿性疾病诊治多年，擅长自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等。

门诊时间：周三全天

门诊地点：门诊2楼A区16诊室

{作者：尹哲 来源：风湿免疫科 编辑：陈晨 责编：袁玉起 张静}