近日，山东大学第二医院儿童医学中心血液组、呼吸组、重症监护组多学科合作，成功诊治一名特发性肺含铁血黄素沉着症患儿，目前患儿已好转出院。

患儿为4岁女童，因“咳嗽1周，面黄、乏力4-5天，加重伴发热1天”，以“重度贫血、支气管肺炎”收入儿童医学中心重症监护室，给予扩容补液、输血、抗感染及对症支持治疗后，患儿病情稳定转入血液组进一步查找贫血原因。通过完成各种辅助检查，排除多种贫血原因后，根据患儿胸部CT结果及胃液中含铁血黄素试验阳性，考虑患儿为“特发性肺含铁血黄素沉着症”。为进一步明确患儿病因，血液组魏伟副主任医师、张太娥副主任医师，呼吸组王海莲副主任医师、儿内三科重症监护组张兆华副主任共同商讨，在评估手术指征，完善术前准备前提下给患儿实施电子支气管镜检查及肺泡灌洗术。术中患儿肺泡灌洗液呈血性，灌洗液含铁血黄素试验阳性。明确诊断为“特发性肺含铁血黄素沉着症”。术后患儿未再出现贫血、出血症状，出院后口服激素治疗。

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种罕见的，主要发生在儿童的铁代谢异常性疾病。其特点是广泛的肺毛细血管反复出血，肺泡有大量的含铁血黄素沉着。临床表现为反复发作的咯血、气促和贫血。国外报道年发病率约为0.24—1.23/100万。

迄今为止，特发性肺含铁血黄素沉着症临床报道极少，该患者的成功诊断，离不开儿童医学中心多科合作支持，同时也展现了儿童医学中心在儿内科疑难罕见病方面的整体诊断水平和综合救治实力。

{作者：王海莲  来源：儿内科  编辑：党委宣传部/新闻中心}