近日，山东大学第二医院风湿免疫科联合多科室通力合作，历时2个月，经过多次抢救和精心治疗，成功救治了一名狼疮危象合并多脏器衰竭的中年女性。患者现已康复出院。

今年六月中旬，46岁的高女士（化名）因肺动脉高压、反复血栓、严重胸闷到山大二院心血管内科就诊。入院后的检查结果提示其有极重度贫血，且她体内存在一个针对红细胞的特殊抗体（直接coombs实验阳性），导致无法输血纠正贫血，进一步检查发现高女士有多项自身抗体阳性及免疫学指标异常，还存在重度肺动脉高压（肺动脉收缩压高达80mmHg）、肺动脉栓塞伴下肢深静脉血栓形成。风湿免疫科医生进行专科会诊后，考虑到高女士反复发生静脉血栓、肺栓塞，严重低补体血症及多项自身抗体阳性，诊断其患有系统性红斑狼疮（SLE）的可能性较大。因狼疮性血细胞损害、重度自身免疫性溶血性贫血、灾难性抗磷脂综合征，造成“狼疮危象”，更复杂的是，高女士还合并肺源性心脏病、心力衰竭、重症肺炎，病情十分危重。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可累及全身的任何组织、脏器，好发于育龄期女性。病情的异质性很大，轻者仅有皮肤粘膜和关节受累，重症患者可表现为狼疮危象，包括急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。若患者未得到及时的诊断和有效的干预治疗，狼疮危象甚至会危及生命。

考虑到患者病情危重，风湿免疫科联合重症医学科、心血管内科、输血科、呼吸与危重症医学科、血管外科开展多学科联合诊疗（MDT），对该病例进行了多次讨论和分析。此时高女士心力衰竭也在持续恶化，徘徊在“死亡边缘”。多科室制定了血浆置换的治疗方案，但因高女士出现过敏性休克，血浆置换的救治道路走不通，早日纠正贫血成了当务之急！

此时，风湿免疫科制定了“激素冲击+免疫球蛋白输注+免疫抑制剂”的治疗方案。经过治疗后高女士的重症贫血得到明显纠正，血红蛋白由不足30gL升至70g/L。针对重度肺动脉高压，心血管内科给予多个靶向药物联合应用，胸闷憋气症状也明显改善。其中有一种药物要需要长期皮下泵入，在护理输液学术小组协助下，为高女士安装了曲前列尼尔皮下泵装置，解决了出院后用药的后顾之忧。更棘手的是治疗过程中，高女士合并病毒感染、病毒性肺炎、细菌性肺炎，同时伴肺动脉栓塞，让救治难度明显增加。呼吸与危重症医学科和血管外科给予抗病毒、抗细菌感染、抗凝等联合治疗。

在近两个月的悉心治疗下，高女士的血液指标和临床症状得到了明显改善，并于7月下旬康复出院，目前门诊规律随访。

回顾此病例的诊治过程，其形势不可谓不凶险。幸运的是，风湿免疫科主管医生在接诊该患者后及时识别出狼疮危象，严密监测患者脏器受累情况，并针对患者的病情及免疫状态制定了个体化的治疗方案，通过多学科合作，打了一场漂亮的狼疮“攻坚战”，将患者从死亡的边缘拉了回来。危重症救治是对大型医院诊疗水平、运行效率和管理体系等各方面能力的综合检验，此次各科室的通力协作、医务人员专业的正确处置，为挽救患者生命赢得宝贵时间。

医院风湿免疫科在重症风湿免疫疾病诊治中积累了丰富的经验，成功救治了多名患有重症狼疮、系统性血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征、快速进展的结缔组织病相关间质性肺炎等疾病的患者。而系统性红斑狼疮患者经过早期明确诊断和长期药物控制，进行合理的治疗后，有希望达到长期缓解，可以和普通人一样正常生活，但是该病目前尚无根治方法。

目前，科室对系统性红斑狼疮患者的治疗强调早期、个体化、多学科治疗。

一般治疗包括患者教育、生活方式改变和辅助治疗三个方面，即帮助患者正确认识疾病，学会自我识别疾病活动的征象；防晒、防寒、戒烟、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D；控制血压、血糖等。根据病情的轻重、器官受累及合并症，综合制定药物治疗方案。常用药物包括激素、抗疟药、免疫抑制治疗和生物制剂治疗。激素在SLE治疗中发挥着至关重要的作用，但不合理使用激素会导致很多副作用，因此使用激素应根据疾病活动严重程度及受累器官制定个体化激素治疗方案，采用控制疾病所需最低剂量。对于威胁生命的狼疮危象，科室常使用激素冲击联用免疫抑制剂，冲击后改口服激素，对于难治/复发性重症SLE，多采用利妥昔单抗治疗。