近日，山东大学第二医院风湿免疫科联合多科室成功救治一名皮病性淋巴结炎继发噬血细胞综合征的患者，经过近50天的救治和悉心照料，恢复良好，目前已康复出院，随访情况良好。

75岁的孙女士长达半年反复高热，体温达40℃，辗转多家医院多个科室，先后行PET-CT、骨髓穿刺活检、淋巴结活检等检查，应用多种高端广谱抗生素及激素治疗，未见效果，病人持续高热。后来到山东大学第二医院风湿免疫科治疗，诊断为皮病性淋巴结炎继发噬血细胞综合征。孙女士病情危重，血压、氧饱和等生命体征不稳定，风湿免疫科立即组织消化内科、重症医学科、呼吸与危重症医学科、感染/肝病科、耳鼻咽喉头颈外科等科室进行了MDT多学科会诊。孙女士不仅出现了十二指肠溃疡、上消化道大出血、急性胰腺炎、严重鼻衄、新冠感染等并发症，后期还出现了重度的胆汁淤积，急性胰腺炎反复，导致糖皮质激素有应用禁忌，不能采用常规的激素治疗。风湿免疫科在严密监测各项指标，精准对症治疗的基础上，采用了丙种球蛋白、依托泊苷联合生物制剂托珠单抗和靶向药物巴瑞替尼的治疗。孙女士在医护人员及家属的共同努力下，体温正常并持续稳定，各项生命体征及检验指标均逐渐好转恢复。

噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一组由多种原因引起的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞系统过度激活和增殖，从而诱发大量炎症细胞因子释放，临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、多器官功能障碍及骨髓出现噬血现象为特征的综合征。

回顾此病例的诊治过程，孙女士长达半年的高热，原因不明，之前的各种检查，对排除淋巴瘤及感染性发热难度极大。明确诊断为皮病性淋巴结炎继发HLH，需要医疗团队有丰富的临床经验。针对HLH，风湿免疫科采用了依托泊苷联合生物制剂托珠单抗和靶向药物巴瑞替尼的治疗，未常规应用糖皮质激素，最终获得良好治疗效果，这在国内外同类病例的治疗中，罕见报道。