近日，山东大学第二医院风湿免疫科联合胃肠外科、血管外科、重症医学科等多科室，历时2个月，经过多次抢救和精心治疗，成功救治一名系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征致门脉系统广泛血栓形成、肠系膜血管炎的危重患者，上演了一场生命奇迹。

患者宋女士（化名）是一位25岁的年轻女性，6-7年前曾患有类风湿病，但没有接受规范诊疗，近两年来反复感到腹胀，也没有及时就医。这次，她因为连续三条黑便，并在半天内突然大量呕血，被紧急送往山大二院。入院时宋女士已经处于休克状态，生命垂危，腹部强化CT显示，她的小肠广泛水肿，门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉都有血栓形成。

胃肠外科副主任医师高壮雷、血管外科副主任医师吴梦涛决定立即进行剖腹探查。术中发现，宋女士的小肠虽然广泛水肿淤血，但尚未坏死，于是，血管外科团队为她进行了取栓治疗。吴梦涛使用4F、5F Fogarty取栓导管，成功取出了长约2cm的暗红色肠系膜上静脉、门静脉血栓，取栓后肠系膜静脉近心段及远心端涌血良好。

术后，宋女士被转入重症医学科进行进一步治疗，完善相关检查发现，她的三系血细胞明显减少、多项风湿指标异常、补体也明显减低，便请来风湿免疫科主任医师王迎雪进行会诊。宋女士虽然没有典型皮疹、关节肿痛、黏膜溃疡等常见的系统性红斑狼疮表现，且部分免疫指标也不典型，但王迎雪凭借丰富的临床经验，通过认真分析病情，明确诊断宋女士为系统性红斑狼疮，并发抗磷脂综合征、门脉系统血栓形成、胃肠狼疮、肠系膜血管炎，当机立断启动糖皮质激素及免疫抑制剂环磷酰胺治疗原发病，果断开始抗凝治疗。

转入风湿免疫科后，宋女士仍持续存在严重腹痛及明显腹胀、大量腹水，术后半月腹腔引流量依然每日都在2000ml以上，腹腔引流管不能拔除，刀口不愈合不能按期拆线，并出现胰腺炎、肝功能损伤、狼疮性肾炎肾功能不全、严重低蛋白血症、凝血功能异常等问题，面临着继发腹腔感染等严重风险。

尽管病情危重复杂，但王迎雪团队并没有放弃。他们密切监测宋女士的生命体征，多次组织多学科协作联合MDT会诊分析病情，认定患者存在肝内门静脉系统炎症及肝内小血管内血栓形成的可能，遂继续坚持糖皮质激素、环磷酰胺治疗原发病，积极抗凝，严格管理水电酸碱、维持内环境稳定，同时积极防治感染、改善低蛋白血症、精准对症支持处理。经过积极有效的治疗，宋女士的腹胀、腹痛症状逐渐好转，终于在术后45天顺利拔除腹腔引流管、术后57天顺利拆除手术缝线、住院61天后好转出院，在多次险象环生后重获新生。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现有多系统损害的自身免疫性疾病，其血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体，存在内脏损害（如肝、肾、胃肠道等）的患者预后较差。此次成功救治的患者以消化道出血为首发临床表现，存在门静脉系统多发血栓形成、胃肠及肠系膜血管炎、大量腹水、多脏器功能损害、血细胞及凝血异常、严重低蛋白血症、电解质紊乱等合并症，病情危重复杂、治疗难度大。山大二院风湿免疫科团队在多学科团队的协助下，迅速明确诊断、快速果断启动抗风湿及抗凝治疗，最终挽救了患者的生命、改善了患者的预后，体现了团队扎实的临床救治能力和勇于担当的专业素养，更为今后众多患者带来新的生命希望。

医生名片

王迎雪，主任医师，风湿免疫科副主任

擅长领域：风湿免疫专业常见病及疑难重症的诊治及抢救，尤其对风湿免疫病相关的血液系统疾病的诊治有丰富的临床经验。

门诊时间：周二全天

门诊地点：门诊2楼A区16诊室

王志仑，副主任医师，医学博士

擅长领域：从事血液风湿性疾病诊治近20年，擅长自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等疾病的诊断和治疗。

门诊时间：周四全天

门诊地点：门诊2楼A区16诊室