【“医”线直击】215天的守望,山大二院成功救治一例难治性重症抗NMDAR脑炎患者
近日,山东大学第二医院神经内科重症病区应用多种免疫疗法,成功救治一例难治性重症抗NMDAR脑炎患者,将其从生死线拉回。
患者(李某)15岁青少年男性,2023年9月份出现反复发热,就诊于当地医院,后因反应迟钝、意识障碍症状逐渐进展转入山大二院神经内科。李某入院时出现明显意识障碍,伴有反复癫痫发作,立即完善相关辅助检查,腰椎穿刺显示颅压明显增高,大于300mmH2O,脑脊液自身免疫性脑炎抗体提示诊断为抗NMDAR脑炎,立即给予了免疫球蛋白+糖皮质激素冲击免疫调节治疗,并给予控制癫痫、降颅压等对症治疗。
李某病情危重,对一线免疫调节治疗效果差,处于反复抽搐、持续昏迷状态,脑电图提示弥漫性δ刷,考虑为难治性癫痫持续状态,常规抗癫痫药物难以控制。李某脑炎症状相关并发症明显,很快出现了中枢性低通气、重症肺炎、应激性消化道溃疡等一系列严重并发症,持续应用气管插管、呼吸机辅助通气。李某入院第7天出现了心跳骤停,在及时而有效的心肺复苏、高级生命支持下抢救成功。为快速缓解李某症状,在第一轮免疫治疗后及时应用了利妥昔单抗二线免疫治疗。
在应用二线免疫治疗后,李某病情仍没有明显改善,专家经反复讨论,制定了在长程免疫治疗的基础上,序贯托珠单抗升级免疫治疗以及添加免疫治疗(甲氨蝶呤鞘内注射)的方案。李某合并多重耐药菌肺炎并发症的情况下,在充分做好呼吸道管理、间断纤维支气管镜吸痰的基础上,调整了抗生素方案,肺炎、癫痫等并发症得到了有效的控制。
经过精心地治疗,李某癫痫得到控制,意识状态和认知功能逐渐好转,在病程第6个月意识转清,顺利拔管并脱机,出院后2周门诊复查,李某已回归正常生活。
李某严重的原发病和复杂的并发症,对医疗方案的制定和实施提出了严峻的挑战,免疫方案的选择以及整体治疗过程,是对治疗重症难治性自身免疫性脑炎的新探索。抗NMDA受体脑炎(NMDARE)在2007年首次被报道,是一种与抗NMDA受体自身抗体相关的自身免疫性脑炎,主要表现为精神行为异常、癫痫发作、不自主运动和自主神经功能障碍,该病重症患者比例较多。其治疗的核心为免疫治疗,常采用递进式方法开始免疫治疗,一线治疗包括激素冲击、免疫球蛋白和血浆置换,但仍有接近一半的患者需要接受二线治疗,如利妥昔单抗及环磷酰胺。加用二线治疗后仍有10%的患者效果不佳,为难治性脑炎,对于重症、难治性脑炎的接续治疗是临床面临的极大挑战,一方面对于继续免疫治疗的最佳方案目前并无定论,只有少数病例报道可供参考;另一方面,昏迷患者的促醒、全身脏器功能的维护、日常生活能力的重建乃至最终回归社会,是治疗重症难治性脑炎的重要目标。
山大二院神经内科重症团队全面的神经功能评估、个体化的免疫治疗、充分的内脏功能支持,也体现了山大二院神经内科作为国家临床重点专科,对于重症脑炎治疗的深入理解与精益求精的重症照护理念。
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