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【“医”线直击】215天的守望,山大二院成功救治一例难治性重症抗NMDAR脑炎患者

2024-06-05 14:07:54

近日,山东大学第二医院神经内科重症病区应用多种免疫疗法,成功救治一例难治性重症抗NMDAR脑炎患者,将其从生死线拉回。

患者李某15岁青少年男性2023年9月份出现反复发热,就诊于当地医院,后因反应迟钝、意识障碍症状逐渐进展转入山大二院神经内科。李某入院时出现明显意识障碍,伴有反复癫痫发作,立即完善相关辅助检查,腰椎穿刺显示颅压明显增高,大于300mmH2O,脑脊液自身免疫性脑炎抗体提示诊断为抗NMDAR脑炎,立即给予了免疫球蛋白+糖皮质激素冲击免疫调节治疗,并给予控制癫痫、降颅压等对症治疗。

李某病情危重,对一线免疫调节治疗效果差,处于反复抽搐、持续昏迷状态,脑电图提示弥漫性δ刷,考虑难治性癫痫持续状态,常规抗癫痫药物难以控制李某脑炎症状相关并发症明显,很快出现了中枢性低通气、重症肺炎、应激性消化道溃疡等一系列严重并发症,持续应用气管插管呼吸机辅助通气。李某入院第7天出现了心跳骤停,在及时而有效心肺复苏、高级生命支持下抢救成功。为快速缓解李某症状,在第一轮免疫治疗后及时应用了利妥昔单抗二线免疫治疗。

在应用二线免疫治疗后,李某病情仍没有明显改善专家经反复讨论,制定了在长程免疫治疗的基础上,序贯托珠单抗升级免疫治疗以及添加免疫治疗(甲氨蝶呤鞘内注射)的方案。李某合并多重耐药菌肺炎并发症的情况下,在充分做好呼吸道管理、间断纤维支气管镜吸痰的基础上,调整了抗生素方案,肺炎、癫痫等并发症得到了有效控制。

 经过精心治疗,李某癫痫得到控制,意识状态和认知功能逐渐好转,在病程第6个月意识转清,顺利拔管并脱机,出院后2周门诊复查,李某已回归正常生活。

 李某严重的原发病和复杂的并发症对医疗方案的制定和实施提出了严峻的挑战,免疫方案的选择以及整体治疗过程,是对治疗重症难治性自身免疫性脑炎的新探索NMDA受体脑炎(NMDARE)在2007年首次被报道,是一种与抗NMDA受体自身抗体相关的自身免疫性脑炎,主要表现为精神行为异常、癫痫发作、不自主运动和自主神经功能障碍,该病重症患者比例较多。其治疗的核心为免疫治疗,常采用递进式方法开始免疫治疗,一线治疗包括激素冲击、免疫球蛋白和血浆置换,但仍有接近一半的患者需要接受二线治疗,如利妥昔单抗及环磷酰胺。加用二线治疗后仍有10%的患者效果不佳,为难治性脑炎,对于重症、难治性脑炎的接续治疗是临床面临的极大挑战,一方面对于继续免疫治疗的最佳方案目前并无定论,只有少数病例报道可供参考;另一方面,昏迷患者的促醒、全身脏器功能的维护、日常生活能力的重建乃至最终回归社会,是治疗重症难治性脑炎的重要目标。

山大二院神经内科重症团队全面的神经功能评估、个体化的免疫治疗、充分的内脏功能支持也体现了山大二院神经内科作为国家临床重点专科,对于重症脑炎治疗的深入理解与精益求精的重症照护理念。

作者:毕志超 李娇 来超    来源:神经内科重症病区   编辑:马帅   责任编辑:袁玉起 张静

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