近日，山东大学第二医院儿童医学中心成功救治一名先天性长QT间期综合征（LQTS1型）患儿，敲响“晕厥=心脏警报”的生命警钟。

被忽视的“心脏定时炸弹”：误诊八年终现形

小云（化名）今年12岁，自4岁起频繁出现运动后晕厥，曾在外院被诊断为“低血糖发作”、“癫痫先兆”。近两周，她在校跑操时连续发生两次晕厥伴抽搐，前来山大二院治疗。副主任医师张坤带领团队为其系统检查，确诊先天性长QT间期综合征。这类患儿在奔跑、游泳、受惊吓时，异常延长的QT间期就像不断蓄能的“心脏雷管”，一次剧烈心跳就可能引发致命性室颤！这种被称为“静默杀手”的遗传性心律失常疾病，未经治疗者10年猝死率高达50%。

生死时速：每延迟诊断一年，猝死风险递增12%

据《2024中国儿童晕厥诊疗白皮书》显示：我国儿童晕厥患者中约18%为心源性病因， LQTS确诊平均耗时3.2年，首诊误诊率高达83%，规范治疗可使猝死风险下降76%，生存质量提升4倍。小云确诊后，儿内一科立即启动“β受体阻滞剂+运动限制”的黄金治疗方案，并建立包含运动心电图监测、基因家系筛查、心理干预的全周期管理体系。

突破漏诊困局：三维诊断体系构筑生命防线

晕厥绝非小事，每一个孩子晕厥背后都可能隐藏着致命隐患。张坤提醒，如果孩子有晕厥，尤其是在运动/情绪激动后晕厥，需高度警惕潜在的心脏器质性疾病（如恶性心律失常、遗传性离子通道病等），此类疾病可能因心脏电活动异常而引发猝死等严重后果。家长该引起高度警惕，及时带孩子前往三级医院儿童心血管专科就诊。

山东大学第二医院儿童晕厥中心作为省内儿童晕厥诊疗的先行者，为先天性心律失常及疑难晕厥患儿提供更优质的医疗服务。针对该疾病误诊率高的问题，中心创建“三维甄别法”成效显著。

1.技术突破：直立倾斜试验联合心肺运动负荷测试，可捕捉97%的异常QT间期波动。

2.多学科MDT：心血管-神经-内分泌-遗传代谢四维会诊机制，破解32%的复杂晕厥谜团。

3.基因诊断：目前先进的KCNQ1基因检测技术使确诊周期从月缩至72小时。

医生名片

张坤，副主任医师，儿内一科医疗一组组长。在儿童常见疾病及多发疾病的诊疗领域具有深厚的临床积累，致力于儿童先天性心脏血管疾病的介入诊疗、射频消融的基础研究和临床实践，至今已累计完成各类儿童先心病、心律失常手术近2000例。擅长儿童晕厥、病毒性心肌炎、心肌病、心力衰竭和川崎病等的诊治。门诊时间：每周二全天。

马宇，副主任医师。擅长各种原因所致儿童晕厥、心肌炎、儿童心律失常及先天性心脏病的介入诊疗等。门诊时间：每周一全天。

姜卉，主治医师。擅长儿科常见病、多发病以及儿童晕厥的诊治。